發作起來要人命! 皮膚重症「全身型膿疱性乾癬」如何治療?

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【健康醫療網/記者鄭宜芬、潘昱僑報導】「比生孩子還痛!」一位黃小姐被診斷有「全身型膿疱性乾癬」,全身出現乾癬與膿疱,一發作起來光是消毒、擦藥、包紮就要花上2小時,而且一有感冒或壓力大就會發作!台北林口長庚紀念醫院皮膚科醫師黃毓惠表示,全身型膿疱性乾癬(GPP)不同於一般乾癬,是一種少見的自體免疫發炎疾病,嚴重恐會併發併發心肺腎多重器官衰竭,好在近年隨著醫藥界對於全身型膿疱性乾癬有更進一步的了解,發現「介白素IL-36」為疾病的關鍵致病機轉,也因此發展出針對此致病機轉的生物製劑,期盼幫助患者在治療上能獲得更好的疾病控制,並儘快恢復正常生活。 膿疱上身恐非尋常乾癬!延誤診斷可能導致致命併發症 黃毓惠醫師表示,全身型膿疱性乾癬是一種少見的自體免疫發炎疾病,不僅皮膚會出現膿疱、紅斑、脫屑,還有疼痛、發燒、疲倦全身性症狀,需要緊急前往皮膚專科就醫,若未及時治療恐併發心肺腎多重器官衰竭、敗血症等致命疾病。且全身型膿疱性乾癬跟基因後天異常,或先天基因突變有關,有病童出生沒多久就全身長滿膿疱,令人心疼。 全身型膿疱性乾癬與一般乾癬有何差異呢?黃毓惠醫師說明,全身型膿疱性乾癬的患者人數確實較少,且斑塊型乾癬病友在感染、懷孕或使用不當藥物也可能出現膿疱,因此常被混淆。全身型膿疱性乾癬發炎路徑為IL-36,與一般斑塊型乾癬的發炎路徑IL-17、IL-23不同,必須要鑑別診斷才能對症治療。臨床上會檢視皮膚症狀、抽血檢驗白血球是否升高,並做皮膚切片與驗尿等多項檢查來鑑別。 皮膚症狀:膿疱、斑塊、脫屑 全身性症狀:疼痛、發燒、疲倦 IL-36過度分泌或基因異常作怪 新型生物製劑逆轉病友人生 黃毓惠醫師表示,全身型膿疱性乾癬的治療是一項挑戰,傳統治療藥物包括口服A酸、免疫抑制劑、外用類固醇等,但僅能改善局部症狀,效果差強人意。新型生物製劑可針對IL-36發炎路徑加以控制,加速達到膿疱收乾的效果,根據研究顯示,有些病患可在24小時內達到顯著療效,超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱,快速改善皮膚症狀。 另一位李小姐23歲時被診斷有全身型膿疱性乾癬,因疾病反覆發作,全身遍布大量膿疱,每年平均住院2次以上,每次住院時間至少1週起跳。經醫師評估使用IL-36生物製劑,身上大量膿疱在一週內完全消除,得以回歸正常生活。 呼應世界乾癬日主題「Access for All」,台灣乾癬協會舉辦「全民健康覆蓋之下 正視乾癬性疾病治療需求」論壇與衛教講座。黃毓惠醫師表示,疾病帶來的不只是生理上的疼痛與發燒,頻繁住院與社交問題對於心理的挑戰也相當大,期盼加深大眾對於全身型膿疱性乾癬的認知,並呼籲健保幫助病友解決治療困境、社會大眾消弭歧視眼光,以及社福團體協助就業,讓病友能過上正常生活。 .embed-container-YoutubeContent685e3c38da15 { position: relative; padding-bottom: 56.25%; height: 0; overflow: hidden; max-width: 100%; } .embed-container-YoutubeContent685e3c38da15 iframe, .embed-container-YoutubeContent685e3c38da15 object, .embed-container-YoutubeContent685e3c38da15 embed { position: absolute; top: 0; left: 0; width: 100%; height: 100%; }